Persistent Sydenham’s chorea is not associated with sustained lymphocyte dysfunction / A coreia de Sydenham persistente não está associada à disfunção sustentada de linfócitos

The mechanisms involved in the symptoms of Sydenham’s chorea (SC) remain obscure. Taking into account the autoreactive antibody-mediated hypothesis of SC pathogenesis, the persistence of chorea may be associated with increased levels of B1 lymphocytes and other lymphocyte subsets. We evaluated lymphocyte subsets, including B1 and T cells, in patients with remitted (RSC) and persistent (PSC) SC by flow cytometry. Our results showed neither difference in the frequency of T and B lymphocytes subpopulations nor in their activation and functional states. These findings undermine the view of PSC as a sustained cytotoxic cellular-mediated condition. Alternative mechanisms may explain the pathogenesis of PSC.

Os mecanismos subjacentes aos sintomas da coreia de Sydenham (CS) permanecem desconhecidos. Considerando-se a hipótese de que a patogênese da CS é mediada por anticorpos autorreativos, a persistência da coreia está provavelmente associada a níveis aumentados de linfócitos B1 e outros subtipos de linfócitos. No presente trabalho, foram avaliados subtipos de linfócitos B e T em pacientes com CS em remissão (CSR) e persistente (CSP), por citometria de fluxo. Nossos resultados demonstraram que não há diferença na frequência das subpopulações de linfócitos T e B circulantes e no perfil de ativação e estado funcional dessas células. Esses resultados enfraquecem a hipótese de que a CSP seja uma condição imune sustentada mediada por células citotóxicas. São necessários estudos que investiguem mecanismos alternativos que expliquem a patogênese da CSP.

Auditory P300 Event-Related Potentials in Children with Sydenham?s Chorea / Potenciais auditivos evento-relacionados à P300 em crianças com Coreia de Sydenham

P300 event-related potentials (ERPs), objective measures related to cognitive processing, have not been studied in Sydenham’s chorea (SC) patients. Purpose: To assess cognitive impairment with P300 ERPs. Method: Seventeen patients with SC and 20 unaffected healthy children were included. Stanford–Binet test was used for psychometric assessment, and odd-ball paradigm was used for auditory ERPs. Results: There was no significant difference in P300 latencies between the SC-pretreatment group, SC-posttreatment group and control group (p>0.05). Mean interpeak latencies in SC-pretreatment group and SC-posttreatment group showed significant prolongation compared with the control group (p<0.05). Mean interpeak latencies in SC-posttreatment group were significantly decreased compared with SC-pretreatment group (p<0.05). Compared to controls, patients did not show significant difference in Stanford-Binet intelligence examination. Conclusion: This report suggests that interpeak latencies and amplitudes of P300 ERPs could be useful for detecting and monitoring cognitive impairment in SC patients. .

Os potenciais evento-relacionados à P300 (ERPs), medidas objetivas relacionadas ao processamento cognitivo, não foram ainda estudados em pacientes com Coreia de Sydenham (CS). Objetivo: avaliar o comprometimento cognitivo através dos ERPs P300. Método: foram incluídos 17 pacientes com CS e 20 crianças saudáveis. A avaliação psicométrica foi feita utilizando o teste de Stanford–Binet e, para os ERPs auditivos, foi usado o paradigma odd-ball. Resultados: Não houve diferença significativa nas latências P300 entre os grupos CS pré-tratamento, CS pós-tratamento e grupo controle. (p>0,05). A média das latências interpicos no grupo CS pré-tratamento e CS pós-tratamento apresentava aumento significativo em comparação aos pacientes do grupo controle (p<0,05). A média das latências interpicos no grupo CS pós-tratamento apresentava decréscimo significativo quando comparada àquela do grupo CS pré-tratamento (p<0,05). Comparados aos controles, os pacientes com CS não mostravam diferença significativa em relação aos controles ao teste de Stanford-Binet. Conclusão: Este estudo sugere que as latências interpicos e as amplitudes dos ERPs P300 podem ser úteis para detectar e monitorar a ocorrência de comprometimento cognitivo em pacientes com CS. .

Coreia de Sydenham e cardite subclínica como manifestações da febre reumática: relato de caso / Sydenham's chorea and carditis and subclinical manifestations of rheumatic fever: a case report

A coreia de sydenham e a cardite reumática estão associadas à infecção estreptocócica prévia e são consideradas duas das manifestações maiores da febre reumática. A primeira é uma síndrome neurológica subaguda, caracterizada principalmente pelo aparecimento de movimentos involuntários envolvendo diferentes grupos musculares e a cardite é uma das manifestações mais graves da febre reumática podendo apresentar-se sem expressão clínica - sopro cardíaco ou sinais e sintomas de insuficiência cardíaca. O objetivo do trabalho é relatar um caso de coreia de sydenham e cardite subclínica em uma paciente de 11 anos.

Acoustic analysis of prosody in Sydenham's chorea / Análise acústica da prosódia em coréia de Sydenham

There are few studies of language and speech in patients with Sydenham's chorea (SC). We have done an acoustic analysis of fundamental frequency (F0), duration and intensity of declarative and interrogative sentences made by 20 SC patients, 20 patients with rheumatic fever (RF) without chorea, and compared them with 20 healthy age-matched controls (CO). Each group included 12 females. We found that there is no difference between the RF and CO groups in all studied parameters. Patients with SC, however, presented with a speech characterized by decreased F0 range (difference between minimum and maximum F0), shorter duration of sentences, and higher intensity of the first syllable of sentences. The findings were not influenced by the nature of the sentences (i.e. , declarative or interrogative), but for all variables they were significantly more severe in males than females. In conclusion, we have demonstrated that patients with acute SC have an impairment of modulation of F0 and longer duration of emission of sentences, resulting in a monotone and slow speech. This pattern is similar to what has been described in other basal ganglia illnesses, such as Parkinson's disease, Huntington's disease and Wilson's disease.

Há poucos estudos sobre linguagem e fala em pacientes com coréia de Sydenham (CS). Fizemos uma análise acústica da freqüência fundamental (F0), duração e intensidade de sentenças declarativas e interrogativas feitas por 20 pacientes com CS, 20 pacientes com febre reumática (FR) sem coréia, comparando-os com 20 controles saudáveis e pareados por idade (CO). Cada grupo incluiu 12 mulheres. Foi encontrado que não há diferença entre os grupos FR e CO quanto a todos parâmetros estudados. Pacientes com CS, contudo, apresentaram-se com fala caracterizada pela redução da variação de F0 (diferença entre F0 mínima e máxima), duração mais curta das sentenças e maior intensidade da primeira sílaba das sentenças. Os achados não foram influenciados pela natureza das sentenças (i.e. , declarativas ou interrogativas), mas os achados foram mais evidentes em todas as variáveis em homens em contraste com mulheres. Em conclusão, demonstramos que pacientes com CS aguda têm prejuízo da modulação da F0 e duração mais longa da emissão de sentenças, resultando em fala mais lenta e monótona. Esse padrão é semelhante ao que tem sido descrito em outras fecções dos núcleos da base, tais como doença de Parkinson, doença de Huntington e doença de Wilson.

Neurobiologia da síndrome de Tourette: a hipótese auto-imune pós-estreptocócica: [revisão] / Neurobiology of Tourette's syndrome: the autoimmune post-streptococcal hypothesis: [review]

CONTEXTO: A síndrome de Tourette (ST) caracteriza-se pela presença de tiques motores e pelo menos um tique fônico. Algumas semelhanças clínicas com a coréia reumática ou de Sydenham (CS) incentivaram a formulação da hipótese da existência de um grupo de transtornos neuropsiquiátricos associados a processo auto-imune decorrente de infecção estreptocócica (PANDAS). OBJETIVO: Revisar a literatura quanto às evidências em relação à hipótese de que mecanismos auto-imunes pós-estreptocócicos estão envolvidos na etiopatogênese da ST. MÉTODOS: Revisão sistemática na base de dados MedLine com os termos "Tourette", "tic", "PANDAS", "antibodies", "streptococcal" e "rheumatic". RESULTADOS: Retornaram 238 artigos da busca. Selecionaram-se 53 trabalhos, os quais tiveram suas referências bibliográficas também revisadas. São apresentados os resultados de estudos que avaliaram aspectos imunes na ST, incluindo anticorpos antiestreptocócicos e antinúcleos da base, e sua terapêutica imunebaseada, discutindo a validade do conceito de PANDAS. CONCLUSÕES: As evidências ainda não são satisfatórias no que tange a uma base auto-imune pós-estreptocócica para a ST. Um aprimoramento dos métodos investigativos e na seleção das amostras pode trazer maiores contribuições à questão.

BACKGROUND: Tourette's syndrome (TS) is characterized by the presence of motor tics and at least one phonic tic. Some clinical similarities with Sydenham's chorea (SC) lead to the hypothesis of a new group of disorders associated with an autoimmune process due to a streptococcal infection (PANDAS). Objective: To review the literature in search of evidence on the existence of post-streptococcal autoimmune mechanisms involved with the etiopathogenesis of TS. METHODS: A systematic review with the terms "Tourette", "tic", "PANDAS", "antibodies", "streptococcal" and "rheumatic" was carried on using the MedLine. RESULTS: The search found 238 articles. Fifty and three articles were selected which also had their references reviewed. The results of studies that investigated autoimmune aspects of TS, including anti-streptococcal and anti-basal ganglia anti-bodies, and immune-based therapy, were presented and discussed. DISCUSSION: The evidences to date are not satisfactory regarding a post-streptococcal auto-immune process in ST. The improvement on investigative methods and sample selection might contribute to this question.

Síndromes neuropsiquiátricas pós-estreptocócicas / Post-streptococcal neuropsychiatric syndromes

Nesta revisão narrativa, o nosso objetivo foi descrever as síndromes neuropsiquiátricas pós estreptocócicas e discuti-las à luz das evidências científicas atuais sobre os possíveis mecanismos patogenéticos envolvidos. Nos últimos anos, uma série de distúrbios do movimento, como tiques, distonia, parkinsonismo, e transtornos psiquiátricos, como o transtorno obsessivo-compulsivo (TOC) e o transtorno da hiperatividade com déficit de atenção (THDA), vem sendo considerada parte do espectro das manifestações pós-estreptocócicas. O termo PANDAS (acrônimo do inglês: pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with streptococcus) foi inclusive cunhado para descrever um subgrupo de pacientes com TOC e tiques que inibe flutuação clínica dos sintomas associada a infecção estreptocócica. Entretanto a análise crítica das evidências clinicolaboratoriais não apóia esse espectro ampliado das manifestações pós-estreptocócicas. Apenas na coréia de Sydenham há evidências consistentes de patogênese mediada por processo auto-imune pós-estreptocócico.

In this narrative review, our objective was to describe the post-streptococcal neuropsychiatric syndromes and to discuss the possible pathogenetic mechanisms involved in their clinical expression. Recently, several movement disorders, such as tics, dystonia, and parkinsonism, and psychiatric disorders like obsessive-compulsive disorders (OCD) and attention deficit hyperativity disorder (ADHD), are being considered part of a putative spectrum of post-streptococcal infection disorder. The term PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with streptococcus) has been introduced to describe a subset of patients with these diagnoses in which onset of symptoms or symptom exacerbations are related to streptococcal infection. However the critical analysis of clinical and laboratory data does not support the hypothesis of an extended spectrum of post-streptococcal neuropsychiatric disorders. Only for Sydenham chorea there is consistent evidence for a post-streptococcal autoimmune mediated pathogenesis.